Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas (G6PDH)

Glükoos-6 fosfaatdehüdrogenaasi (G6PD) puudulikkus on pärilik seisund, mille korral punased verelibled lagunevad (hemolüüs), kui keha puutub kokku teatud toiduainete, ravimite, infektsioonide või stressiga.See tekib siis, kui inimesel puudub glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi ensüüm või tal on madal tase.See ensüüm aitab punalibledel korralikult töötada.Hemolüütilise episoodi sümptomiteks võivad olla tume uriin, väsimus, kahvatus, kiire pulss, õhupuudus ja naha kollasus (ikterus).G6PD puudulikkus pärineb X-seotud retsessiivsel viisil ja sümptomid on meestel (eriti afroameeriklastel ja Aafrika, Aasia ja Vahemere piirkonna teatud piirkondadest pärit) sagedasemad.Selle põhjuseks on G6PD geeni geneetilised muutused.

Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas (G-6-PDH) koosneb kahest samaväärse molekulmassiga subühikust. Monomeeri aminohappejärjestus on avaldatud. G-6-PDH-d on kasutatud nikotiinamiidadeniindinukleotiidi ja koepüridiini testides. nukleotiidid.G-6-PDH saab uuesti aktiveerida uureaga denatureeritud lahustest.

Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas on pentoosfosfaadi raja esimeses etapis võtmetähtsusega reguleeriv ensüüm.G-6-P-DH oksüdeerib glükoos-6-fosfaati NADP juuresolekul⁺ et saada 6-fosfoglükonaat.Polüakrüülamiidgeeli elektroforees, aktiivsusvärvimine ja pärmivastase G-6-PDH antikeha immunoblotanalüüsid on näidanud, et G-6-PDH on glükoproteiin.